地中海贫血的病因是什么?

α或β珠蛋白链合成基因缺失或突变时，血红蛋白的珠蛋白链合成障碍，导致血红蛋白异常，从而出现相关临床表现。

地中海贫血怎样治疗?

1、 输血：贫血严重时需输红细胞。儿童和青少年重型患者应采用高量输血以保证比较正常的生长发育，一般每月输红细胞一次，每次10～15ml/kg，保持血红蛋白在110g/L以上。

2、 去铁：地中海贫血患者肠道吸收铁增多，加上多次输血，血清铁蛋白往往增高，大于1000ng/mL时需予药物去铁治疗。

3、 脾切除：重度脾肿大压迫症状明显或脾功能亢进时可考虑脾切除。

4、 造血干细胞移植：年轻、一般情况好的重型患者可考虑造血干细胞移植。

地中海贫血患者注意事项有哪些?

1、 轻型患者一般不需治疗，但结婚时配偶也应行基因检查，如果对方也带有地中海贫血基因，怀孕9周左右时行绒毛检查或16～20周时行羊膜腔穿刺抽羊水检查，月份较大时也可抽脐带血检查(取样相对困难且流产率相对高)，发现重型地中海贫血胎儿应终止妊娠。感染可加重贫血，应注意避免。

2、地中海贫血患者血清铁蛋白往往增高，所以除非明确有缺铁情况，不应补铁。铁负荷过多时，患者抵抗力低，注意避免感染。生蚝等海洋贝壳类常携带一种弧菌，在富铁环境中快速繁殖，可引起败血症，故铁蛋白高的患者应避免食用此类食物。

作者：罗贤生 海口市人民医院血液科

来源：寻医问药网